PXE ESPAÑA

Asociación Española de Enfermos por Pseudoxantoma Elástico

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Nuestro lema

"Extraña y rara son palabras que se convierten en absurdas para muchas personas que deseamos que enfermedades como la nuestra sirvan para comprender y conocer mejor como somos."

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LA ENFERMEDAD

Causa de la Enfermedad

 

Es una enfermedad de causa desconocida en la que se implican factores genéticos.

 

Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo. Es 2,5 veces más frecuente en mujeres que en hombres.

 

Descripción de la enfermedad.

 

El pseudoxantoma elástico es una enfermedad rara, hereditaria, del tejido conjuntivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo) en el que las fibras elásticas de la piel, retina y aparato cardiovascular se calcifican produciendo lesiones características.

 

Manifestaciones de la enfermedad.

 

1. En la piel aparecen como pequeñas placas de color amarillento y consistencia laxa, en áreas de flexión: cuello, axilas, ingles y pliegues de los codos.

 

 

2. La vista se ve afectada por estrías angiodes, pudiendo provocar la pérdida de visión.

 

 

3. En el aparato cardiovascular se produce afectación de arterías del corazón y piernas pudiendo provocar arterioesclerosis.

Enfoque para el manejo del embarazo en pacientes con pseudoxantoma elástico. Para ver esta información, visita:

http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/01443615.2016.1196478?journalCode=ijog20